Linfoma de Células del Manto
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El Linfoma de Células del Manto (LCM) es un tipo raro de linfoma no Hodgkin, que representa ~6% de los LNH.
La mayoría de los LCM surge de las células B en el manto dentro de un nódulo linfático y es más frecuentemente diagnosticado en hombres que en mujeres (2:1), con un promedio de edad al diagnóstico hacia la mitad de los 60’s y la mayoría de los pacientes presentan un grado avanzado III-IV.
El LCM es agresivo e incurable con una tasa de supervivencia general de 2-4 años. Se asocia con una rápida progresión, respuesta temporal a quimioterapia y una tasa de recurrencia alta.
Aún cuando no existe una terapia de primera línea ampliamente aceptada para tratar el LCM, los regímenes agresivos de quimio-inmunoterapia conteniendo citarabina y rituximab, seguidos de trasplante autólogo de células madre y mantenimiento con rituximab son más frecuentemente utilizados en pacientes jóvenes en forma. En pacientes mayores que no son elegibles a trasplante, la quimio-inmunoterapia, seguida por mantenimiento con rituximab es utilizada más comúnmente. Hay muchos ensayos clínicos en curso para evaluar nuevas terapias para el tratamiento del LCM, incluyendo inmunomoduladores, inhibidores de proteosoma, anticuerpos monoclonales y terapia CAR-T.
